您的心脏需要柔软有弹性才能有力搏动。但当一种叫做“淀粉样蛋白”的异常物质像“水泥”一样沉积在心肌细胞之间时，心脏就会逐渐变厚、变硬、失去弹性，泵血功能严重受损，这就是心肌淀粉样变性。
此病主要分为两种，症状相似但“病根”和治疗截然不同，必须精准区分：
AL型：由免疫系统生产“坏蛋白”（异常轻链）引起。通常发病年龄较轻（50~60岁多见），常快速累及全身多器官（如肾脏、肝脏、舌头），属于血液系统恶性肿瘤，需化疗或靶向治疗。
ATTR型：由血液中一种负责运输的转甲状腺素蛋白（TTR）“变质”后沉积引起。主要发生于60岁以上老年人，是老年心衰的重要原因之一。常合并双侧腕管综合征、腰椎管狭窄、周围神经病变等全身表现。
过去，患者常被误诊为普通心衰，从而耽误治疗。近些年来，针对ATTR型心肌淀粉样变性已有了明确有效的“蛋白稳定剂”药物（如氯苯唑酸），能阻止TTR蛋白继续“变质”沉积，从而能有效延缓疾病进展，显著改善患者的生活质量和预后。所以，关键在于尽早、准确地区分出ATTR型心肌淀粉样变性。
传统上确诊ATTR型心肌淀粉样变性是进行心内膜活检，可以理解为从心脏上取一小块组织做病理学检查，但有创性的检查操作限制了其早期诊断。近些年来，核医学锝-99m标记焦磷酸盐（99mTc-PYP）显像方便、无创、可重复，已成为诊断ATTR型心肌淀粉样变性诊断的利器。
展开剩余78%1.原理：99mTc-PYP是一种骨显像剂，但能特异性的“粘”在ATTR型淀粉样蛋白沉积物上，如果心肌里有ATTR型淀粉样蛋白沉积，那么99mTc-PYP显像上心肌就会“亮”起来，而对AL型基本不显影，这就实现了无创分型。
2.检查过程：患者检查前正常饮食，无需特殊准备。静脉注射99mTc-PYP显像剂后，于早期相（注射后1小时）及延迟相（3小时）进行两次扫描（包括平面和断层显像）。检查所用显像剂剂量很低，辐射剂量在安全范围内，检查后患者多饮水可加速显像剂排出体外。妊娠期、备孕及哺乳期女性患者应提前告知医生评估。
怎么读懂这个“发光图”？
医生主要通过两个方面来判断：
● 视觉评分-Perugini分级
0级：心肌无摄取，骨骼显影清晰；
1级：心肌摄取低于肋骨；
2级：心肌摄取等于肋骨；
3级：心肌摄取高于肋骨，伴有肋骨显影不清；
2级或3级摄取被视为强阳性，高度提示ATTR型心肌淀粉样变性。
● 半定量分析
即心脏/对侧比值（H/CL），即在延迟相平面图像上，勾画心脏感兴趣区ROI与对侧胸部ROI，计算其平均计数比值，H/CL比值>1.5具有高度诊断特异性。
根据国内外专家共识，99mTc-PYP显像已进入ATTR型心肌淀粉样变的无创诊断流程，对于存在典型临床（心衰、心肌肥厚）或心电图（低电压）表现的患者，若99mTc-PYP显像呈现Perugini 2/3级阳性且H/CL>1.5，同时血清/尿液免疫固定电泳和血清游离轻链测定结果为阴性（排除单克隆丙种球蛋白病），即可临床确诊ATTR型心肌淀粉样变性，无需常规进行心肌活检。
★ 建议对以下高危人群进行99mTc-PYP显像评估：
HFpEF（射血分数保留的心力衰竭）患者，尤其是伴有左心室壁增厚（>12mm）且无其他明确病因者。
老年患者（>60岁）中新出现的心力衰竭。
超声心动图显示左心室向心性肥厚，但心电图表现为肢体导联低电压（QRS波振幅低）患者。
心衰患者合并有双侧腕管综合征、腰椎管狭窄或自主神经/周围神经病变病史者（如体位性低血压、肢体麻木、腹泻和便秘交替等）。
疑似心肌淀粉样变患者的分型鉴别诊断。
治疗随访：评估药物（氯苯唑胺）疗效或疾病进展。
如果您出现疑似症状→首选“心血管内科”→医生会安排相关检查进行筛查→若高度怀疑，则由心血管内科医生开具检查单至“核医学科”进行99mTc-PYP显像，并开具诊断报告→返回心血管内科进一步制定治疗方案。
参考资料
1.Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, Merlini G, Damy T, Dispenzieri A, et al. Nonbiopsy Diagnosis of Cardiac Transthyretin Amyloidosis.Circulation. 2016;133:2404–2412.
2.任超,田庄,何山,王雪竹,郝志鑫,丁洁,et al. 锝[99Tcm]焦磷酸盐(99Tcm-PYP)单光子显像诊断转甲状腺素相关心脏淀粉样变操作指南.罕见病研究. 2022;1:72–77.
3.Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, Dispenzieri A, FalkRH, Ferrari VA, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI Expert
Consensus Recommendations for Multimodality Imaging in Cardiac Amyloidosis: Part 2 of 2-Diagnostic Criteria and Appropriate Utilization. Circ Cardiovasc Imaging. 2021;14:e000030.
河北大学附属医院 核医学科
主治医师 李树恒
副主任医师 李晓东
责编| 李英硕
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